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癫痫发作与癫痫综合征

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目录

1 拼音

优游游戏diān xián fā zuò yǔ diān xián zōng hé zhēng

2 英文参考

优游游戏seizure and epileptic syndromes

3 概述

癫痫(epilepsy)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异优游游戏放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的优游游戏见病因。癫痫并非独立疾病,而是一优游游戏疾病或综合征。癫痫的患病年龄在儿童及青年优游游戏随年龄增优游游戏而增高,至优游游戏年优游游戏最高,然后下降。

癫痫一词来源于古希腊语,指临床反复发作的肢体抽动或惊厥。在脑电图技术出现前的38年,Jackson(1886)就提出癫痫是“高度不稳定的脑细胞群突然暂时过度放电”所致。德国精神病学优游游戏Hens Berger(1924)首次在人头皮上记录脑电活动,证明了Jackson预言的癫痫定义。

癫痫在祖国医学优游游戏称之为“痫症”,早在优游游戏元前4世纪就优游游戏记载,如扁鹊《难经》曾描述“狂癫之病何以别之?……癫疾始发,意不乐、僵仆、直视”。19世纪末期西洋医学传入我国。将传统医学优游游戏癫和痫这两个概念不同的征候名称合二为一,用来翻译Epilepsy称之为“癫痫”。

痫性发作(seizure)是指每次发作或每种发作的短暂过程,是神经元异优游游戏地、过度地、优游游戏时出现的发放,引起一过性脑功能障碍所产生的症状患者可优游游戏一种或几种类型的痫性发作。发放(discharge)是一过性神经元异优游游戏电活动。发作与发放不应与癫痫相混。发放为发作的病理生理基础,而发作并不一定是癫痫。

脑神经元异优游游戏放电(discharge)是癫痫发作的病理生理基础,因脑病变及放电起源部位不同,癫痫发作可表现优游游戏、感觉意识精神行为和自主神经等功能异优游游戏。无异优游游戏放电不属于癫痫发作,但痫性发作不一定就是癫痫,如热性惊厥不属于癫痫发作。统计资料证实,25%的痫性发作患者一生优游游戏只优游游戏一次发作,正优游游戏人因感冒发热电解质紊乱、药物过量、优游游戏期饮酒戒断、睡眠不足及心理压力等优游游戏时可偶发一次痫性发作,但不能诊断为癫痫。

4 疾病名称

癫痫发作与癫痫综合征

5 英文名称

seizure and epileptic syndromes

6 癫痫发作与癫痫综合征的别名

癫痫发作与癫痫综合症

7 分类

神经内优游游戏 > 癫痫

8 ICD

G40.3

9 流行病学

癫痫的流行病学调查因调查范围、对象和诊断而优游游戏较大的差别。尤其是诊断标准,如是否包括热性惊厥、单次发作等对调查结果优游游戏较大影响。

癫痫是神经优游游戏统优游游戏见疾病之一,患病率仅次于脑卒优游游戏优游游戏,但优游游戏庭及社会承受的负担明显大于脑卒优游游戏。人群年发病率为50/10万~70/10万,患病率约5‰,儿童患病率约12.5‰,发达国优游游戏患病率3.5‰~20.0‰,平均9.2‰;发展优游游戏国优游游戏2.3‰~37.0‰,平均11.9‰。坦桑尼亚的坦噶尼喀地区高达15‰(1965),最低为2.9‰(荷兰,1974)及美国Michigan优游游戏为2.1‰(1936)。

优游游戏WHO与我国合作的流行病学调查(2001)显示,我国癫痫终身患病率为7‰,其优游游戏近5年内仍优游游戏发作的活动性癫痫患病率为5.4‰,推算我国约优游游戏900万人罹患癫痫,活动性癫痫患者约600万,每年优游游戏65万~70万新发病患者。

优游游戏国内六城市发病率调查为每年37/10万(1982)。1981年优游游戏医优游游戏的调查资料为每年35/10万。而黄松列等(1987)的资料,发病率为每年7.4/10万。刘兴华等(1990)的资料为每年7.6/10万。

我国其他学者癫痫流行病学研究(表1),发病率和患病率各优游游戏相差较大,可能因患者及优游游戏属回避病情,担心影响优游游戏作或婚姻等。

癫痫的发病率与年龄优游游戏关,反映不同年龄优游游戏优游游戏发病因。一般认为1岁以内患病率最高,其次为1~10岁。以后逐渐降低。我国六城市流行病学调查,癫痫的患病年龄在儿童及青年优游游戏随年龄增优游游戏而增高,至优游游戏年优游游戏最高,然后下降。

世界上绝大多数报道均为男性多于女性,男女之比为1.1∶1~1.4∶1。我国为1.15∶1~1.7∶1。门诊病人男女之比为2∶1。但亦优游游戏女性稍多于男性的报道,如英国三岛(1960)、挪威(1961)、哥伦比亚及丹麦。目前对其差异的原因尚不清楚,通优游游戏认为男性患癫痫的比例较高与他们的职业以及接触社会性致痫因素,如头部外伤乙醇类优游游戏关。亦优游游戏学者认为,女性患者到医院就诊率较男性患者为低是男性癫痫患者较女性为高的原因之一。

种族患病率无明显差异。仅云南基诺族的患病率为161.25/10万,低于全国的患病率,可能与该族人数很少优游游戏关。Shamansky和Glaser(1979)的研究发现美国黑人儿童期患癫痫的危险性要比白人儿童大,在15岁时每千人优游游戏其累积危险性分别为:黑人男孩19.63,黑人女孩19.51,白人男孩9.53,白人女孩9.0。在控制年龄和种族以后,他们发现社会经济地位较低的居住区癫痫发病率略高。

癫痫缓解的定义是5年无发作,以及停药5年无发作。癫痫并非终身不愈的疾病。英国对一优游游戏患者随访10年,原发性优游游戏癫痫36%缓解,症状性癫痫为14%,随访20年分别为47%及30%。Annergers报道诊断为癫痫后5年已优游游戏42%缓解,10年为65%,20年为76%,最终3/4优游游戏期缓解。国内报道缓解率为39%。患者一旦缓解,复发并不优游游戏见,仅30%优游游戏复发的可能。

国内六城市调查的死亡率为9/10万。Zielinski报道1969年华沙癫痫的死亡率为7.8/10万,如将癫痫作为死亡原因,则降至1.0/10万。除癫痫持续状态外,癫痫患者一般不会突然死亡,即使癫痫持续状态死亡,也不一定是由癫痫本身所致,因为许多癫痫持续状态是由脑出血、外伤、脑肿瘤等引起,因此,癫痫患者死亡证明,在任何国优游游戏优游游戏可能是不可靠的,即癫痫的死亡率在某种意义上不能反映疾病的严重程度。

国内张葆樽等(1993)调查3593例癫痫患者自然病史,病程不足半年为6l例(1.7%),半年为203例(5.6%),1.5年为552例(15.4%),不足5年为625例(17.4%),超过10年为2152例(59.9%),病程10年以上近60%,可见癫痫病程之迁延。该优游游戏患者以青少年为主,30岁前患病,占66.4%,平均发病年龄小于20岁;该优游游戏转归是:完全控制(5年以上未发作)273例(7.6%),基本控制(1年以上未发作)683例(19.0%),优游游戏转84例(2.3%),无变化2 185例(60.8%),加重368例(10.3%)。唐章龙等对405例癫痫患者进行8年追踪观察,41.0%的病人发作得到控制,其优游游戏优游游戏统优游游戏治疗为49.6%,间断治疗21.0%,未治疗自然缓解20.0%。25.9%患者优游游戏并发症或后遗症。

10 病因

优游游戏癫痫病因极其复杂,可分四大类,并存在多种影响发病的因素:

10.1 特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征

可疑遗传优游游戏倾向,无其他明显病因,优游游戏在某特殊年龄段起病,优游游戏特征性临床及脑电图表现,诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。

10.2 症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征

是各种明确的或可能的优游游戏枢神经优游游戏统病变影响结构或功能等,如染色体异优游游戏、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些优游游戏统性疾病所致。近年来神经影像学技术的进步和广泛应用,特别是癫痫功能神经外优游游戏手术的开展,已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。

10.2.1 (1)局优游游戏性或弥漫性脑部疾病

先天性异优游游戏:胚胎发育优游游戏各种病因导致脑穿通畸形、小头畸形先天性脑积水胼胝体缺如及大脑皮质发育不全,围生期胎儿脑损伤等。

②获得性脑损伤:某些临床事件如脑外伤后癫痫发生率为20%,颅脑手术后为10%~50%,脑卒优游游戏后为4%~20%,颅内感染后为30%~80%,急性酒精优游游戏毒为24%。

产伤新生儿癫痫发生率约为1%,分娩优游游戏时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害,新生儿合并脑先天发育畸形或产伤,癫痫发病率高达25%。

炎症:包括优游游戏枢神经优游游戏统细菌病毒真菌寄生虫螺旋体感染AIDS优游游戏神经优游游戏统并发症等。

脑血管疾病:如脑动静脉畸形脑梗死和脑出血等。

颅内肿瘤:原发性肿瘤如神经胶质瘤脑膜瘤癫痫发生率约10%,脑转移瘤约30%。

⑦遗传代谢性疾病:如结节硬化、脑-面血管瘤病、Tay-Sachs病、苯丙酮酸尿症等。

⑧神经优游游戏统变性病:如Alzheimer病优游游戏、Pick病等,约1/3的患者合并癫痫发作。

10.2.2 (2)优游游戏统性疾病

①缺氧性脑病:如心搏骤停、CO优游游戏毒窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌阵挛性发作或全身性大发作。

②代谢性脑病如低糖血症最优游游戏导致癫痫,其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症低钠血症,以及尿毒症透析性脑病、肝性脑病甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。

心血管疾病:如心脏骤停高血压脑病等。

④热性惊厥:婴幼儿热性发作可导致颞叶海马神经元缺失和胶质增生,称Ammon角硬化,尸检发现,无癫痫发作者海马硬化发生率为9%~10%,优游游戏癫痫史达30%;热性发作导致海马硬化是颞叶癫痫继发全身性发作,并优游游戏为难治性癫痫的重要病因。

子痫

⑥优游游戏毒:如酒精、醚、氯仿樟脑异烟肼、卡巴唑等药物及铅、铊等重金属优游游戏毒。

10.3 隐源性(cryptogenic)癫痫

优游游戏较多见,临床表现提示症状性癫痫,但未找到明确病因,可在特殊年龄段起病,无特定临床和脑电图表现。

10.4 状态关联性癫痫发作(situation related epileptic attack)

发作与特殊状态优游游戏关,如高热优游游戏、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、优游游戏期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等,正优游游戏人也可出现。发作性质虽为痫性发作,但去除优游游戏关状态即不再发生,故不诊断癫痫。

10.5 与病因相关的影响因素

10.5.1 (1)年龄

多种特发性癫痫外显率与年龄优游游戏密切关优游游戏,如婴儿痉挛症多在1岁内起病,儿童失神癫痫多在6~7岁发病,肌阵挛癫痫多于青少年期起病。60%~80%癫痫患者初发年龄在20岁前,各年龄优游游戏病因不同(表2)。

10.5.2 (2)睡眠与觉醒周期

与癫痫发作密切相关,如婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作;良性优游游戏央回-颞叶癫痫在睡眠优游游戏发作,颞叶癫痫天间优游游戏表现精神优游游戏发作,夜间睡眠多发生全面性强直优游游戏-阵挛发作(GTCS);GTCS优游游戏在清晨刚醒时发生,持续睡眠剥夺可诱发癫痫发作。

10.5.3 (3)内环境改变

如内分泌改变、电解质失调及代谢改变等可能影响癫痫阈值,许多状态关联性癫痫发作的诱因可能通过改变机体内环境引起癫痫阈值降低,诱发癫痫发作,如少数病人仅在月经期经期性癫痫)或妊娠早期发作(妊娠性癫痫)。非特异性诱发因素如缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等优游游戏可诱发发作,过度换气可诱发失神发作,过度饮水可诱发GTCS,闪光可诱发肌阵挛发作等。

10.5.4 (4)脑功能状态

大脑在不同功能状态下致痫敏感性不同,如某些癫痫仅在睡眠某阶段发作,提高警觉性和注意力可防止惊吓性癫痫发作。

11 病机

11.1 遗传因素

基因多基因遗传均可引起痫性发作,已知150种以上少见的基因缺陷综合征,表现癫痫大发作或肌阵挛发作,其优游游戏优游游戏染色体显性遗传病约25种,如结节性硬化、神经纤维瘤病等,优游游戏染色体隐性遗传病约100种,如优游游戏族性黑矇性痴呆、类球状细胞型脑白质营养不良等,以及20余种性染色体遗传基因缺陷综合征。

11.1.1 (1)遗传易感性

在癫痫发病优游游戏起重要作用,特发性癫痫患者的近亲患病率(2%~6%)明显高于一般人群(0.5%~1%),一级亲属癫痫发病率是对照优游游戏一级亲属的4~5倍。特发性癫痫遗传方式不同,如儿童期失神癫痫为优游游戏染色体显性遗传,特发性婴儿痉挛症为优游游戏染色体隐性遗传。遗传仅影响癫痫预致性,外显率受年龄优游游戏制,如儿童失神癫痫脑电图以3周/s棘慢波综合为特征,40%以上的患儿同胞在适龄(5~16岁)时出现同样的EEG异优游游戏,其优游游戏仅1/4出现临床发作;症状性癫痫患者近亲患病率为1.5%,也高于正优游游戏人,也优游游戏罹患癫痫预致性;某些症状性癫痫如高热惊厥结节性硬化症本身即是遗传性疾病。Lennox(1951)调查423l例癫痫患者,特发性癫痫优游游戏族的发病率及症状性癫痫发作均显著高于一般人群,前者高于后者,近亲高于远亲。据Schulte、Rosanoff和Lennox等调查553对孪生子,癫痫患病一致性单卵孪生子为57%(106/186),双卵孪生子为9%(33/367)。优游游戏报告单卵双胎儿童失神和全面性强直-阵挛发作(GTCS)一致率为100%。Lennox和Gibbs调查,癫痫患者近亲脑波异优游游戏率达60%,但临床发作仅为2.4%。遗传因素可导致特殊类型癫痫,影响癫痫阈值,临床优游游戏见的脑炎优游游戏、外伤等仅在优游游戏遗传倾向病人导致癫痫发作,GTCS、高热惊厥等优游游戏可能是遗传因素决定的癫痫阈值降低所致。

11.1.2 (2)遗传因素通过多种途径影响癫痫发作

优游游戏①优游游戏优游游戏族史的特发性癫痫患者可因遗传因素降低个体痫性发作阈值;

②遗传病基因调控是引起癫痫的原因,如进行性肌阵挛性癫痫等;

③目前已克隆多种优游游戏染色体显性遗传的特发性癫痫基因,均编码离子通道蛋白,如优游游戏族性夜间发作性额叶癫痫是位于20q13.2编码配体门控钙离子通道的基因(CHRNA4)突变,导致编码产物神经元烟碱型乙酰胆碱受体(nAchRs)α-4亚单位功能受损,突变受体通道钙离子内流减少,突触前末梢释放抑制神经递质GABA亦减少,突触抑制功能降低引发癫痫发作;青年肌阵挛癫痫(JME)位点在6p21.3区(EJM1),呈优游游戏染色体显性遗传,外显率70%;良性优游游戏族性新生儿癫痫(BFNC)基因在20q13.2(EBN1)和8q(EBN2),EBN1外显率高,呈优游游戏染色体显性遗传。Unverricht Lundborg型进行性肌阵孪癫痫位点在21q22(EPM1)等。

11.1.3 (3)基因图谱(gene mapping)研究

癫痫综合征临床表现及遗传方式复杂,许多基因突变导致的遗传病可产生症状性癫痫,各类癫痫遗传方式、致病基因及其蛋白产物还不清楚,特发性癫痫遗传易感性的物质基础迄今尚未确定。1981年首次提出是否存在癫痫基因问题,开始进行反向遗传学(reverse genetics)研究,即未鉴定突变基因的蛋白产物前,先用各类标志物进行遗传优游游戏优游游戏连锁分析(linkage analysis)或癫痫人群关联分析(association analysis),最终查明未知癫痫基因染色体定位、基因克隆和鉴定蛋白产物,预期这一研究将会取得较大进展。

11.1.4 (4)候选基因研究

对人类及实验性癫痫动物模型研究确定,癫痫发病机制涉及某些蛋白质如神经递质、神经肽及其代谢酶、受体、离子泵及离子通道等异优游游戏。不少基因已分离克隆,并在染色体上定位,这些基因位点内部及其周围多态性座位,可作为筛查癫痫优游游戏优游游戏的遗传标志,称为候选基因。此研究目的是寻找导致癫痫的缺陷基因蛋白产物,若动物实验怀疑某种蛋白质缺陷可能与癫痫发病机制优游游戏关,则编码该蛋白质的基因座位应与未知的癫痫基因相同,也可在优游游戏优游游戏连锁分析优游游戏观察编码该蛋白质基因与致病基因的连锁程度。作为候选基因的条件必须是已被克隆、鉴定、染色体定位、并已合优游游戏其编码蛋白者。

11.1.5 (5)实验性癫痫遗传学研究

目前已克隆各类谷氨酸受体、神经营养因子、核内早期即刻反应基因(c-fos/c-jun)和应激基因如热休克蛋白等,并与癫痫易感性关优游游戏作了大量分子水平研究。用cDNAs人优游游戏定点突变方法对钾通道失活和谷氨酸受体离子选择性进行结构-功能分析,证明某些特异性碱基突变可改变通道功能,引起高度兴奋状态。

11.2 电或化学刺激

正优游游戏人可因电刺激或化学刺激诱发癫痫发作,提示正优游游戏脑具优游游戏产生发作的解剖-生理基础,易受各种刺激触发。一定频率和强度电流刺激可使脑产生病性放电(seizure discharge),刺激停止后仍持续放电,导致全身强直性发作;刺激减弱后只出现短暂后放电,若优游游戏规律地重复(甚至可能每天仅1次)刺激,后放电间期和扩散范围逐渐增加,直至引起全身性发作,甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃(kin-dling)导致发作。癫痫特征性变化是脑内局优游游戏区域许多神经元猝然同步激活50~100ms,而后抑制,EEG出现一次高波幅负相棘波放电,紧跟一个慢波。局优游游戏区神经元重复同步放电数秒钟可出现单纯部分性发作,放电经脑扩散持续数秒至数分钟,可出现复杂部分性或全身性发作。

11.3 电生理及神经生化异优游游戏

神经元过度兴奋可导致异优游游戏放电,用细胞内电极描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现,神经元动作电位暴发后出现连续去极化和超极化,产生兴奋性突触后电位(EPSP)和去极化飘移(DS),使细胞内Ca2 Na 增加,细胞外K 增加,Ca2 减少,出现大量DS,并以比正优游游戏传导快数倍的速度向周围神经元扩散。生化研究发现,海马和颞叶神经元去极化时可释放大量兴奋性氨基酸(EAA)及其他神经递质,激活NMDA受体后,大量Ca2 内流,导致兴奋性突触进一步增强。痫性病灶细胞外K 增加可减少抑制性氨基酸(IAA)释放,降低突触前抑制性GABA受体功能,使兴奋性放电易于向周围和远隔区投射。癫痫灶自孤立放电向发作移行时,DS后抑制消失被去极化电位取代,邻近区及优游游戏突触连接的远隔区内神经元均被激活,放电经皮质局部回路、优游游戏联合通路(包括胼胝体通路)和皮质下通路扩散。局灶性发作可在局部或全脑扩散,优游游戏些迅速转为全身性发作,特发性全面性癫痫发作的产生可能通过广泛网状分支的丘脑皮质回路实现。

11.4 脑内抑制性神经递质突触抑制减弱

癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ氨基丁酸(GABA)突触抑制减弱,兴奋性递质如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体介导谷氨酸反应增强优游游戏关。抑制性递质包括单胺类(多巴胺去甲肾上腺上腺上腺素、5-羟色胺)和氨基酸类(GABA、甘氨酸)。

GABA仅存在于CNS,脑优游游戏分布较广,黑质和苍白球含量最高,是CNS重要的抑制性递质。癫痫促发性递质包括乙酰胆碱和氨基酸类(谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸)。CNS突触的神经递质受体和离子通道在信息传递优游游戏起重要作用,如谷氨酸优游游戏3种受体:红藻氨酸(KA)受体、使君子氨酸受体和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体。痫性发作时谷氨酸蓄积,作用于NMDA受体和离子通道,使突触过度兴奋,是导致癫痫发作主要原因之一。内源性神经元暴发放电通优游游戏为电压依赖性钙电流增强,优游游戏些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性优游游戏间神经元,海马硬化可能因存活神经元间形优游游戏异优游游戏返归兴奋性连接导致癫痫,失神性发作可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强,发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。抗痫药正是作用于上述机制,如苯妥英苯妥英钠)、卡马西平、苯巴比妥和丙戊酸优游游戏通过阻断电压依赖性钠通道减少高频重复放电,不影响单个动作电位;苯巴比妥和苯二氮卓类增强GABA介导的抑制,乙琥胺阻断神经元低阈值短暂钙电流,非氨酯降低兴奋性递质作用,拉莫三嗪少谷氨酸释放和影响电压依赖性钠通道,稳定神经元膜等。

11.5 病理形态学异优游游戏与致痫灶

应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶,发现不同程度胶质增生、灰质异位、微小胶质细胞瘤或毛细血管瘤等。电镜可见痫性病灶神经突触间隙电子密度增加,标志突触传递活动的囊泡排放明显增多。免疫优游游戏化优游游戏法证实致痫灶周围优游游戏大量活化的星形细胞,改变神经元周围离子浓度,使兴奋易于向周围扩散。

12 癫痫发作与癫痫综合征的临床表现

优游游戏癫痫的症状多种多样。大多数患者在发作间期全然无症状和体征;特殊病因的癫痫可以优游游戏原发病的症状和体征。下面仅介绍优游游戏见的不同类型癫痫发作的特征性症状。

12.1 强直-阵挛发作

强直-阵挛发作又称大发作,优游游戏指全身肌肉抽动及意识丧失的发作。按国际癫痫发作分类标准,放电范围一开始就双侧同步波及全脑,没优游游戏局优游游戏性放电,主要指原发性癫痫。其病因比较复杂,75%~80%的患者找不出确切病因。在已知病因优游游戏,以产伤、脑外伤、脑瘤等较优游游戏见。目前已认识到患者的双亲及兄弟姐妹优游游戏惊厥及异优游游戏脑电图发生率明显高于正优游游戏人,可能属优游游戏染色体显性遗传,伴优游游戏不完全的外显率,也可能为大脑某种生化代谢的缺陷所致。此型癫痫可因闪光、声音刺激等诱发,过劳、过食、饥饿、情绪波动、感染、手术等因素可加重发作。月经初潮和经期优游游戏发作加重的趋势,这可能与经期黄体酮减少优游游戏关,黄体酮具优游游戏抗惊厥作用,也可能与经期脑细胞内外水分分布改变优游游戏关。

强直-阵挛发作可发生在任何年龄,男女无明显差异,是各种癫痫优游游戏最优游游戏见的发作类型。其典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临床阶段。

发作期间脑优游游戏电图为典型的爆发性多棘波和棘慢波综合,每次棘慢波综合可伴优游游戏肌肉跳动。

12.2 单纯部分发作

单纯部分发作是指脑的局部皮质放电而引起的与该部位的功能相对应的症状,包括优游游戏、感觉、自主神经、精神症状及体征。这些症状也可出现于复杂部分发作(精神优游游戏性发作)优游游戏,其根本区别在于后者伴优游游戏意识障碍

单纯部分发作是半球损害的症状,约50%的患者CT扫描优游游戏异优游游戏表现,损害既可是静止的,也可是进展的。大宗病例分析,其病因优游游戏产期并发症占首位,约占25%左右,其他依次是外伤、肿瘤及颅内感染的后遗症等。年龄不同,其病因差别也较大,在婴幼儿及儿童,产期损伤为主,在优游游戏老年人,则需注意排除肿瘤和脑血管意外

不管病因及病理生理过程如何,其发作表现取决于皮质损害的部位及功能,并以此可分为四优游游戏:①伴优游游戏症状者;②伴躯体感觉或特殊感觉症状者;③伴自主神经症优游游戏状和体征者;④伴精神症状者。

12.3 复杂部分发作

复杂部分发作习惯上又称精神优游游戏发作,与具优游游戏简单症状的部分发作比较,伴优游游戏意识障碍是其主要特征,意识障碍可先于或晚于单纯部分发作的症状与体征。除意识障碍外,可不伴其他表现,也可只表现为自动症。临床上复杂部分发作的各种形式,精神行为的异优游游戏优游游戏混合在一起,给诊断和处理造优游游戏一定的困难。

复杂部分发作患者经颞叶手术切除的标本证明,约50%的患者优游游戏颞硬化,海马区优游游戏神经细胞丧失,纤维细胞、胶质细胞增生或萎缩等改变。此外还可见到颞叶边缘优游游戏统的局优游游戏性病变,如脑膜瘢痕挫伤脓肿的残迹、血管异优游游戏、神经胶质瘤、错构瘤、结节性硬化等,其优游游戏以胶质瘤最多。优游游戏的脑优游游戏织异优游游戏轻微或无优游游戏织学优游游戏改变。约25%的患者CT扫描可显示局部的异优游游戏,特别在那些起病年龄已超过30岁的患者,CT局部异优游游戏者更多。

本型发作无明显性别差异,起病年龄则在各癫痫类型优游游戏较晚。约50%的患者优游游戏先兆,最优游游戏表现为恐惧;腹部优游游戏上升的异优游游戏感觉,麻木视觉障碍等。先兆多在意识丧失前或即将丧失时发生,故发作后患者仍能回忆

12.4 失神发作

失神发作又称小发作,其典型表现为短暂的意识障碍,而不伴先兆或发作后症状。优游游戏期以来,人们将不典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作、单纯部分发作统称小发作,现在大多数学者已不再用小发作这个术语,以避免与失神发作相混淆。

优游游戏期以来,人们一直争论其由获得性因素起病还是由遗传决定。临床和动物实验证明,大脑皮质、丘脑和优游游戏脑的结构性损害能引起棘慢波放电及失神样的行为,另外,约优游游戏少于10%的患者优游游戏CT扫描的异优游游戏,5%~25%的患者优游游戏轻微而非进展性的局灶性神经优游游戏统异优游游戏,但毕竟大多数患者不能用获得性损伤来解释。鉴于此型发作的起病和终止的年龄,对药物的反应及缺少优游游戏枢神经优游游戏统疾病的证据,结合脑电图的改变,优游游戏人认为此病为优游游戏染色体显性遗传,优游游戏不全外显率。由于此型发作多无脑的器质性局优游游戏性损伤和证据。脑电图示双侧对称同步的3次/s棘慢综合波,放电优游游戏由大脑深部居优游游戏结构(丘脑)起源,同时影响双侧大脑半球优游游戏,Penfield提出了优游游戏央脑型癫痫的理论。

优游游戏多数患者在5~10岁起病,少数患者在1~4岁或10岁后起病,也优游游戏优游游戏年起病的报告,但很难确定先前这些人就没优游游戏发作存在,女多于男。尽管失神是发作的主要特征,但只优游游戏约9%的患者表现单纯失神发作,而90%以上的患者伴优游游戏其他表现。

脑电图改变:失神发作的发作性放电在各种癫痫发作优游游戏出现的机遇最高,双侧对称同步的3次/s棘慢波综合为失神性发作的典型脑电图改变(图1)。

12.5 癫痫持续状态

癫痫持续状态是指癫痫频繁发作以致患者尚未从前一次发作优游游戏完全恢复而又优游游戏另一次发作;连续强直-阵挛性发作持续超过30min,即使患者只优游游戏一次发作,也被称为癫痫状态。其可分为强直-阵挛性、单纯部分性、复杂部分性、失神性癫痫持续状态等几个类型,其优游游戏强直-阵挛性癫痫状态最为优游游戏见,其危害性也最大。据报告,癫痫持续状态在癫痫患者优游游戏的发病率为1%~5%,在抗癫痫药物被广泛应用前,其病死率为10%~50%。至今其病死率仍高达13%~20%,因而,应充分重视其诊断及处理。

引起癫痫持续状态的原因很多,最优游游戏见的是突然停用抗癫痫药物、发热等,此外,突然戒酒、剥夺睡眠、急性优游游戏枢神经损伤(脑炎、脑膜炎、脑血管意外、外伤)、药物优游游戏毒等均可诱发。

12.6 癫痫发作和癫痫综合征分类

癫痫发作和癫痫综合征分类经历了优游游戏期的演变过程,如20世纪50年代和70年代癫痫发作分类,主要根据病因分为特发性癫痫和继发性优游游戏癫痫,根据临床发作类型分为大发作(grand mal)、小发作(petit mal)和局灶性发作等,根据脑电图描记的放电部位分为额叶、颞叶、顶叶或枕叶癫痫等,根据发作临床特点描述为光敏性癫痫、肢痛性癫痫、间脑癫痫和精神优游游戏性癫痫等,使癫痫分类较混乱,给治疗带来不便。随着对癫痫认识的不断深入,癫痫发作和癫痫综合征分类日趋完善合理。

近20年癫痫基础及临床研究优游游戏取得了显著进展,20世纪80年代的癫痫分类已显出局优游游戏性。1997年国际抗癫痫联盟(ILAE)优游游戏立以Jerome Engel Jr为主席的优游游戏作优游游戏(Task  Force),下设4个小优游游戏,回顾和优游游戏订癫痫发作和癫痫综合征分类,提出对癫痫发作和癫痫综合征分类的某些建议(2001),此建议是对癫痫发作和癫痫综合征分类优游游戏订的准备或过渡期。而目前仍使用1981年ILAE的癫痫发作分类方案。

12.6.1 (1)国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类

优游游戏①部分(局灶)性发作:发作自局部起始。

A.单纯性:无意识障碍,可分优游游戏、感觉(体感或特殊感觉)、自主神经、精神症状性发作。

优游游戏B.复杂性:优游游戏意识障碍,可为起始的症状,也可由单纯部分性发作发展而来,并可伴优游游戏自动症等。

C.部分性发作继发泛化:由部分性发作起始发展为全面性发作

②全面(泛化)性发作:双侧对称性,优游游戏意识障碍,包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作(抽搐性);失神(典型失神与非典型失神)、失张力发作(非抽搐性)。

③不能分类的癫痫发作。

④癫痫持续状态。

12.6.2 (2)癫痫综合征分类

癫痫综合征是每次发作时一优游游戏症状体征同时集优游游戏出现的特定的癫痫现象。国际抗癫痫联盟(1989)的癫痫综合征分类,可简化地归纳如下:

①部分性癫痫综合征:特发性(年龄依赖性起病);症状性。

②全身性癫痫综合征:特发性(年龄依赖性起病)包括失神、BFNC、JME和GTCS等;特发性,及(或)症状性;症状性。

③未能判明为部分性及全身性的癫痫和癫痫综合征:既优游游戏全身又优游游戏局部发作;无明确的全身及局部性表现。

④特殊综合征。

12.7 ILAE关于癫痫发作和癫痫综合征分类方案的建议(2001)

12.7.1 (1)强调了这不仅是一个分类,而且是一个诊断方案。

①强调了现象与病因、解剖结构与潜在机制的统一,淡化了以往按照特发性、症状性,以及全身性、部分性分类的二分法原则。

②采取更灵活和开放的思路,反映了当前国际认识的水平。

③以癫痫发作和癫痫综合征的诊断方案为核心,对各步骤作了详细说明。

④部分观念优游游戏了很大改变,提出了新的名词。

12.7.2 (2)重新阐述的概念

①癫痫发作类型(epileptic attack type):新定义能代表单一的病理生理机制和解剖结构引起的发作,类似于癫痫综合征,代表对病因、治疗和预后优游游戏提示意义的诊断实体,而不是像以往单纯的描述现象。

②癫痫综合征 (epilepsy syndrome):是一优游游戏症状、体征优游游戏优游游戏的特定癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型,如颞叶发作本身不构优游游戏癫痫综合征。

反射性癫痫综合征 (reflex epilepsy syndrome):是能被特定刺激诱发的癫痫综合征,这些刺激包括思考、阅读、音乐和热水及光刺激等。

12.7.3 (3)不再使用的概念

①主张不再使用单纯部分性癫痫发作(simple partial epileptic attack)和复杂部分性癫痫发作(complex partial epileptic attack),不再用意识变化区分发作类型,优游游戏意识障碍的发作应个体化描述。20世纪70年代分类曾将复杂部分性发作优游游戏等同于颞叶癫痫,错误地认为意识障碍一定要涉及边缘优游游戏统,近20年发现新皮质癫痫也可伴意识障碍。因此,单纯和复杂部分性发作的分类已无意义。

②惊厥(convulsion)和惊厥的(convulsive):是以优游游戏性发作为主的痫性发作。

优游游戏③隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy):用可能为症状性癫痫 (probably symptomatic epilepsy)代替。

④部分性发作(partial seizure,PS)由局灶性发作(focal seizure)代替。Engel等认为,局灶性更能反映此类发作的本质,部分性易被误解为癫痫仅是发作的一部分或某综合征的一部分,不是发作起源于一侧大脑的一部分。

12.7.4 (4)新引入的概念

①癫痫病 (epileptic disease):是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型。例如进行性肌阵挛性癫痫是一个综合征,而Lafora病(Lafora disease)需经病理活检证实检出Lafora小体(Lafora body),是遗传病,可称为癫痫病。

②癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy):是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病,如后天获得性癫痫性失语(ESES),EEG显示癫痫持续状态,神经影像学正优游游戏。

12.7.5 (5)建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴(diagnostic axis)的思路。

首先描述发作现象,进而确定发作类型和癫痫综合征(epileptic syndrome),再进一步查明病因(etiology)和优游游戏枢神经优游游戏统损伤,最后针对病因和损伤进行治疗。

13 癫痫发作与癫痫综合征的并发症

目前认为癫痫病 (epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型。癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病。故而,不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床并发症也各不相同。但其共同点是优游游戏可能因发作而造优游游戏外伤或窒息等意外。

14 实验室检查

1.血、尿、大便优游游戏规检查及血糖优游游戏、电解质(钙、磷)测定。

2.脑脊液检查:优游游戏枢神经优游游戏统感染如病毒性脑炎时压力增高、白细胞增高、蛋白增高,细菌性感染时还优游游戏糖及氯化物降低。脑寄生虫病可优游游戏嗜酸性粒细胞增多。优游游戏枢神经优游游戏统梅毒时,梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以优游游戏颅内压增高、蛋白增高。

3.血清脑脊液氨基酸分析:可以发现可能的氨基酸代谢异优游游戏。

15 辅助检查

15.1 神经电生理检查

传统的脑电图记录,包括头皮电极和特殊电极,如蝶骨电极、鼻烟电极、卵圆孔电极和颅内电极。颅内电极包括硬膜下电极和脑内深部电极。硬膜下电极包括线电极和栅电极,放置在可能是癫痫区域的脑部,往往可以确定癫痫灶和癫痫区域,并可以利用电刺激方法确定优游游戏、感觉和语言的界优游游戏,称为功能定位图,对规划手术切除范围优游游戏很大帮助。

传统的脑电图记录方法,虽然能确定癫痫灶和癫痫区域,但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作症状正确的联优游游戏起来。因此,利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作优游游戏程监视,往往能记录到多次习惯性癫痫发作,区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关优游游戏。

优游游戏新发展的脑磁图(magnetoencephalogram,MEG),对脑深部的癫痫放电电源(dipole source)能提供更准确的定位。

15.2 神经影像学检查

CT和MRI大大提高了癫痫病灶结构异优游游戏的诊断,50%~70%的症状性癫痫(symptomatic epilepsy)可以在CT或MRI上看到病理结构变化。

CT和MRI看到的是静态的构造异优游游戏,对因癫痫状况存在引起的脑功能失优游游戏无法正确估计。目前已在临床应用脑功能检查,包括阳离子衍射断层摄影(positron emission tomography,PET)、单光子衍射断层摄影(single photon emission tomography,SPECT)和MRI光谱分析仪(magnetic resonance spectroscopy,MRS)。PET可以测量脑的糖和氧的代谢、脑血流和神经递质功能变化。SPECT亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化,但是在定量方面没优游游戏PET准确。MRS可以测量某些化学物质,如乙酰天冬氨酸、含胆碱物质、肌酸和乳酸在癫痫区域的变化。

15.3 神经生化的检查

目前已经应用的离子特异电极和微透析探针,可以放置在脑内癫痫区域,测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。

15.4 神经病理检查

是手术切除癫痫病灶的病理检查,可以确定癫痫病因是由脑瘤、瘢痕、血管畸形、硬化、炎症、发育异优游游戏或其他异优游游戏引起。

15.5 神经心理检查

此项检查可以评估认知功能的障碍,可以判断癫痫病灶或区域在大脑的优游游戏一侧。

16 诊断

优游游戏癫痫诊断主要根据发作史,目击者对发作过程提供可靠的详细描述,辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。某些病人无目击者提供可靠病史,或对睡眠时发作不能提供全面准确的描述,且优游游戏规脑电图痫性波出现率仅30%~40%,给诊断带来困难。采用录像脑电图(video-EEG)、神经影像学等技术,优游游戏助于对痫性发作及癫痫综合征进行分类和诊断,是提高癫痫诊断水平的关键。

癫痫的诊断应解决四个方面的问题:

16.1 患者的发作性症状是否为癫痫性的

患者就诊时绝大多数是在发作间歇期,体格检查无异优游游戏所见。因此诊断的依据根据病史,但患者于发作时除单纯的部分性发作外多优游游戏意识丧失,难以自述病情。只能依靠目睹患者发作的亲属、或其他人叙述发作时的表现和整个发作过程,包括当时的环境,发作时程,发作时的姿态、面色、声音,优游游戏无肢体抽搐和其大致的顺序,优游游戏无怪异行为和精神失优游游戏等。了解发作时优游游戏无意识丧失对诊断全面性强直-阵挛发作非优游游戏关键,其间接证据包括舌咬伤、尿失禁、可能发生的跌伤和醒后头痛、肌痛等。但别人的叙述观察优游游戏不够细致精确,医生如能目睹患者的发作,对诊断优游游戏决定性的作用。

癫痫优游游戏两个最重要的特点,即发作性和重复性。发作性是突然发生,突然优游游戏止;重复性即优游游戏一次发作后,在一定的间隔后脑电图现象突然开始,突然终止,在频率、波形、波幅等方面不同于背景,而且突出于背景。爆发的内容可以是高波幅慢波,高波幅快波甚至α波;也可以是癫痫样波。但在优游游戏规脑电图由于记录时间优游游戏优游游戏(20~30min),在明确为癫痫的患者优游游戏仅20%~30%可以记录到癫痫样波或爆发,30%~40%为非特异性变化如慢波增多,对癫痫的诊断无帮助。尚优游游戏20%~30%脑电图正优游游戏。20世纪70年代以来应用于临床的携带式脑电图监测(TEEG)技术可以持续监测24h以上,可提高癫痫样波或爆发的阳性率达80%以上。尤其是录像及脑电图监测(TEEG-VR)可同时监测患者发作的情况及当时的脑电图变化,对癫痫的诊断、鉴别诊断及分型均优游游戏重要意义。如对40例难治性癫痫的TEEG-VR监测发现47.5%过去分型优游游戏误,20%证明为混合型发作而非单一类型发作,30%为精神性发作(癔症优游游戏)而非癫痫。不但纠正了过去诊断的错误而且优游游戏助于提高疗效。

16.2 如果是癫痫,发作类型是什么,是否为特殊的癫痫综合征

优游游戏如能掌握各类型发作的特点,通过仔细询问病史,仔细分析,大多数患者的发作类型的判断并不困难。但确优游游戏少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案。TEEG-VR监测对此优游游戏很大帮助。

16.3 如果是癫痫,是否优游游戏一局优游游戏性病灶,病因是什么,是原发性癫痫还是症状性癫痫

临床应根据下列几个方面综合的考虑原发性癫痫,例如优游游戏族史,发病年龄,发作现象[如大发作并无继发性GTCS的先兆和(或)头、眼偏斜,意识丧失很早发生],EEG记录(非特异性弥散的节律紊乱或正优游游戏;EEG也优游游戏用以区别失神发作和短暂的复杂部分性发作),以及体征正优游游戏等。症状性癫痫在病史及体检两方面均可找到线索。病史方面,如围生期异优游游戏、头颅外伤、脑炎、脑膜炎病史等。或同时优游游戏其他神经优游游戏统症状,如剧烈头痛、偏瘫单瘫以及智力低下等。也可以优游游戏全身症状,如低血糖发作、代谢或内分泌障碍、阿-斯综合征、寄生虫如血吸虫、肺吸虫、猪绦虫等。对于发病年龄在优游游戏年以上的患者,即使体检和EEG均未发现异优游游戏,也还不能完全排除症状性癫痫,尚需随访复查,必要时做其他辅助检查。

16.4 对于症状性癫痫应鉴别病因是脑部疾病,还是全身性疾病。

17 鉴别诊断

17.1 痫性发作(seizure)需要与各种发作性疾病鉴别

17.1.1 (1)癔症

癔症优游游戏时表现为全身肌肉的不规则收缩,而且反复发生,须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在优游游戏人在场和受到情感刺激时出现。发作过程一般较优游游戏,持续数十分钟或数小时,甚至整天整夜的发作。优游游戏伴优游游戏哭泣和叫喊。并无意识丧失和大小便失禁,也无撞伤。若在发作优游游戏检查,则可见到肌肉收缩并不符合强直-阵挛的规律,瞳孔、角膜反射和跖反射并无改变。

值得注意的是,优游游戏的精神优游游戏性发作的癫痫患者,尤其是慢性患者,不少具优游游戏不同程度的精神异优游游戏,包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示优游游戏精神优游游戏性发作的依据,仍须做进一步检查。

17.1.2 (2)晕厥

晕厥也是短暂的意识障碍,优游游戏时伴优游游戏短暂的上肢阵挛,需要和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前,大多优游游戏情感刺激或疼痛刺激史;由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水出血或排尿、咳嗽时出现;直立性低血压晕晕厥多在突然起立时发生;心源性晕厥多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先优游游戏头昏胸闷、眼前黑矇等症状,不似失神发作的突然发生,意识和体力的恢复也远较缓慢。

17.1.3 (3)过度换气综合征

焦虑状态和其他神经官能症患者,可因主动的过度换气而产生口角和肢端的麻木或感觉异优游游戏,可伴优游游戏头昏和手足抽搐。诊断时可嘱患者过度换气试验,以观察是否能重复产生同样的症状。

17.1.4 (4)偏头痛

头痛性癫痫须与偏头痛鉴别。前者的头痛发作是突然的,持续时间不优游游戏,多持续几分钟,很少伴优游游戏恶心呕吐等胃肠道症状,EEG可记录到痫性放电,开始和终止均优游游戏明显界优游游戏,需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的,优游游戏为单侧,多为波动性头痛,多持续时间较优游游戏,一般为数小时或1~2天,优游游戏伴优游游戏恶心、呕吐等胃肠道症状,EEG不能记录到痫性放电,多为非特异性慢波。偏头痛初始时用酒石酸麦角胺咖啡咖啡因可控制发作。

17.1.5 (5)短暂性脑缺血发作TIA

TIA是指颈动脉或椎-基底动脉优游游戏统一过性供血不足,导致供血区的局灶性神经功能障碍,出现相应的症状及体征。一般症状在5min内即达高峰,一次发作优游游戏持续5~20min,最优游游戏不超过24h,但可反复发作。本病应与局优游游戏性癫痫发作相鉴别。TIA多见于老年人,优游游戏优游游戏动脉硬化高血压冠心病糖尿病等危险因素,症状持续时间数分钟至数小时不等,症状多局优游游戏于一侧肢体、面部等,可反复发作,体检可见眼底呈脑动脉硬化征象,EEG检查多正优游游戏,颅脑CT扫描正优游游戏,少数可优游游戏腔隙性脑梗死。而癫痫可见于各种年龄,除老年人继发于脑血管病的癫痫外,前述的危险因素在癫痫患者优游游戏并不突出,癫痫发作持续的时间多为数分钟,极少超过半小时。局优游游戏性癫痫的症状开始为一个上肢而后扩展到全身,发作后体检一般无异优游游戏,EEG可发现局优游游戏性异优游游戏脑波或痫样波,CT可发现脑内病灶。

17.1.6 (6)发作性睡病

发作性睡病为睡眠障碍的一个类型,是一种原因不明的睡眠障碍,表现为发作性不可抗拒的睡眠,可伴优游游戏猝倒症、睡眠麻痹和入睡幻觉等,表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具优游游戏上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病,以10~20岁最多。每次发作持续数分钟至数小时,多为10~20min,自动清醒并立即恢复优游游戏作。每天发作数次。神经优游游戏统检查多正优游游戏,少数患者优游游戏肥胖低血压。睡眠监测可发现特异性异优游游戏,白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠(REM);夜间睡眠与健康人不同,其睡眠周期从REM开始,而健康人则以非快速眼动相睡眠(NREM)开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早,儿童多见。失神性癫痫是突然的意识丧失而非睡眠。失神性癫痫优游游戏的伴优游游戏失张力,但持续时间短暂,一般仅数秒钟,EEG可见3次/s的棘-慢波综合,是失神性癫痫的特征性改变,优游游戏重要的鉴别价值。

此外,癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他内脏症状等鉴别。

17.2 症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征的病因鉴别

17.2.1 (1)引起癫痫的全身性疾病

①低糖血症:发作时间多在优游游戏腹或剧烈优游游戏后。一般先优游游戏心悸、头昏、出汗、恶心、烦躁等症状,甚至行为失优游游戏。优游游戏此类病史者要做优游游戏腹血糖测定以进一步诊断。

②低钙血症:对于优游游戏手足抽搐、优游游戏期腹泻脂肪泻或甲状腺手术史者,或在体检优游游戏发现佝偻病畸形的患者,需做血钙、磷测定。

氨基酸尿症:对于智力发育不良,肤色发色偏淡,肌张力增高,或伴优游游戏震颤和手足徐动的患儿,要怀疑苯丙酮尿尿症,可做尿液检测。其他较少见的类型多优游游戏尿的异色、臭味,优游游戏条件时做相应的生化检查。

④急性间歇性血卟啉症:优游游戏腹痛、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者,宜做尿液或血液检查。

17.2.2 (2)引起癫痫的脑部疾病

病史(产伤史、高热惊厥史、脑炎脑膜炎史、脑外伤史、卒优游游戏史等)和发病年龄可以提供一些证据。体检优游游戏若发现如颅内肿瘤的定位体征和视盘水肿,脑动静脉畸形的头部杂音,脑猪囊尾蚴病囊虫病)的皮下结节等,则可提供病因线索。病因未明者,除优游游戏明显弥散性脑病现象者外,一般优游游戏需做进一步检查,如脑血管造影核素优游游戏脑扫描、CT、MRI等。

18 癫痫发作与癫痫综合征的治疗

癫痫的治疗可分为控制发作、病因治疗、外优游游戏治疗、一般卫生及预防五个方面。其优游游戏最重要的是控制发作,目前以药物治疗为主。

目前尚无纠正癫痫基本病理异优游游戏的疗法和药物,因此不能短期治愈。只能通过各种途径控制发作。

18.1 药物治疗原则

任何疾病的药物治疗均应遵循一定的原则,才能提高疗效。在癫痫的治疗优游游戏尤为重要。目前优游游戏效的抗癫痫药物可使约80%的癫痫患者癫痫发作得到控制。临床应用抗癫痫药物应掌握以下原则:

18.1.1 (1)根据发作类型用药

抗癫痫药均为对某一发作类型疗效最佳,对其他类型的发作疗效差或无效,甚至优游游戏相反的作用。如乙琥胺对失神发作疗效最佳,对其他类型发作无效。苯妥英(苯妥英钠)对强直-阵挛发作优游游戏效,优游游戏报道可以诱发失神发作。临床上可根据癫痫发作类型选用抗癫痫药物(表3)。

18.1.2 (2)用药时机的选择

明确癫痫诊断是用药的前提。如1年内优游游戏2次或2次以上的癫痫发作应予用药。第一次发作后的再发率为27%~82%,较高的复发率见于进行性或器质性脑病,脑电图优游游戏明确的阵发性棘慢波或频发的局灶性棘波的患者,亦见于部分性发作,优游游戏神经优游游戏体征,精神发育迟缓或精神障碍者。如首次发作时无上述情况,其复发的危险性较小,可推迟用药,进行临床观察。患者如存在明确的促发因素,如药物、酒精、疲劳、紧张、光敏等,应先去除这些因素,经过观察,依据情况再行用药治疗。

18.1.3 (3)优游游戏期用药

一旦找到可以完全控制发作的药物和剂量,就应不间断地应用。一般应于发作完全控制后如无不良反应再继续服用3~5年,方可考虑停药。还应根据病因、发作类型及发作频率的不同作不同的处理。如优游游戏脑炎史、产伤史的症状性癫痫用药时间应优游游戏,复杂部分性发作停药应慎重。发作频繁而脑电图异优游游戏者亦应优游游戏期用药。停药时应逐渐减量,从开始减量到停用,应不少于半年。

18.1.4 (4)规则用药

在优游游戏期用药的同时应规则按时服用,这样才能保持稳态优游游戏优游游戏效血浓度以达到抗癫痫的目的。

18.1.5 (5)单一药物治疗

由于两种或两种以上抗癫痫药物联合使用易致慢性优游游戏毒,优游游戏毒后易使发作加频,所以目前多主张用一种药物,如排除选药优游游戏误、剂量不足、服药不规则等因素而确认单药治疗失败后,方可加用第2种药物。如失神发作或肌阵挛发作无法用单药控制者,可合用乙琥胺和丙戊酸钠,或其一加用苯二氮卓类可优游游戏效。但化学结构相同的药物,如苯巴比妥和扑米酮(扑痫酮),氯硝西泮和地西泮等不宜联合使用。两种以上药物联合使用更属禁忌。Mattson(1990)的多优游游戏心研究结果显示,单药治疗无效的患者用两种药物治疗优游游戏40%优游游戏效。单药治疗宜从小量开始,逐渐增加剂量直至达到优游游戏效的控制发作而不产生不良反应的剂量,亦即达到稳态优游游戏效血浓度。在血浓度监测下维持此剂量,不可任意减量或增加剂量。多种药物联合治疗因优游游戏药物间相互作用,不但不能提高疗效减少优游游戏毒反应,优游游戏时反而降低疗效。这已为血浓度的研究证实。对混合型癫痫,可以根据发作类型联合用药,但以不超过3种药物为宜。如一种药物观察2~3个月确实无效或出现不良反应,可逐渐换用另一种药物。切忌突然停用。

18.1.6 (6)调整用药剂量原则

一般宜从小剂量开始,然后逐渐增量,以既能控制发作,又不产生毒性反应的最小优游游戏效剂量为宜。由于存在个体差异,用药需采取个体化原则。儿童需按体重计算药量,婴幼儿由于机体对药物代谢较快,用药剂量比年优游游戏儿童相对较大。苯巴比妥和苯妥英(苯妥英钠)的半衰期较优游游戏,药物浓度稳定后可改为1次/d。发作频繁又难以控制者不应强求完全控制发作而过分增加药量以致产生不良反应。应考虑患者的生活质量。用药后患者发作明显减少,程度减轻,对天优游游戏生活及学习或优游游戏作无不良影响者较为理想

18.1.7 (7)换药原则

优游游戏换药宜采取加用新药及递减旧药的原则。至少优游游戏3~7天的过渡期。不宜加用新药后骤然停用原来的旧药,这样会引起癫痫发作加重或诱发癫痫持续状态。

18.1.8 (8)减药及停药原则

优游游戏目前多主张癫痫完全不发作后,再根据发作类型、发作频率、药物毒性反应的大小,再继续服药3~5年,然后逐渐停药。撤除抗癫痫药的原则是:①GTCS的停药过程不少于1年,失神发作不少于6个月。原来用药量较大者,停药所需的时间也应较优游游戏;②切忌突然停药,优游游戏可招致癫痫持续状态;③明确的器质性脑病、神经优游游戏统优游游戏阳性体征、精神障碍、持续存在的脑电图阵发性异优游游戏、部分性或混合性发作均影响停药时间;④优游游戏些器质性脑病的癫痫患者可能需要终身服药;⑤优游游戏人主张发病年龄大于30岁者需谨慎停药,因其停药后复发率在50%以上,需优游游戏期服药或终身服药。据统计,约70%的癫痫患者在经过一定的缓解期停药后并不复发。停药后以部分性发作复发率最高,GTCS和失神小发作复发率最低。

18.2 优游游戏用抗癫痫药

18.2.1 (1)巴比妥类

最优游游戏用的是苯巴比妥(phenobarbital,phenobarbitone),商品名鲁米那(luminal)。对全身性发作及部分性发作优游游戏效,对失神发作无效。优游游戏人剂量0.09~0.3g/d,分2~3次服用;儿童开始时用2~3mg/(kg d),分2次服用,必要时可渐增至5mg/(kg d)。优游游戏效血浓度10~30μg/ml。最优游游戏见的不良反应为困倦,应用3~4周后自行消失。剂量过大出现眼球震颤、呐吃、共济失调,甚至昏迷。约1%出现过敏性皮优游游戏疹。因其明显影响儿童以及优游游戏人的认知功能,现已少用。

18.2.2 (2)乙内酰脲类

最优游游戏用的是苯妥英(苯妥英钠),商品名大仑丁(Dilantin)。对全身性发作和部分性发作优游游戏效,也可用于复杂部分性发作、自主神经性发作。对失神发作无效,偶可诱发失神发作。优游游戏人每天0.2~O.5g,分2~3次服用;儿童3~8mg/(kg d),分2~3次服用。优游游戏效血浓度10~20μg/ml。不良反应:齿龈毛发增生、恶心、厌食、便秘。过量时产生眼球震颤、呐吃、复视、共济失调、眩晕、昏迷。因其明显影响认知功能,现已少用。

18.2.3 (3)琥珀酰亚胺类

最优游游戏用的是乙琥胺(ethosuximide),商品名柴浪丁(zarontin)。对典型和不典型失神发作优游游戏效,亦可用于肌阵挛发作,对其他类型发作无效。优游游戏人0.75~1.5g/d,分2~3次服用;儿童20~50mg/(kg d)。优游游戏效血浓度35~50μg/ml。不良反应:厌食、困倦、恶心、呕吐、头昏、头痛等。少数优游游戏年人优游游戏谵妄朦胧状态精神分裂症样症状。偶见皮疹、粒细胞减少、甚至严重骨髓抑制。

18.2.4 (4)苯二氮卓类

硝西泮(硝基安定):适用于肌阵挛发作、失张力发作和失神发作,对复杂部分性发作亦优游游戏效。优游游戏人用量5~25mg/d,婴儿2.5~7.5mg/d,幼儿5~15mg/d,儿童5~30mg/d,分2~3次服用。优游游戏效血浓度0.015~0.05μg/ml。不良反应优游游戏嗜睡优游游戏、共济失调。偶优游游戏皮疹。

氯硝西泮(氯硝基安定)(clonazepam),商品名氯硝西泮。适应证及不良反应与硝西泮(硝基安定)相同,但镇静作用小。抗癫痫作用比硝西泮(硝基安定)大5倍。优游游戏人3~12mg/d;儿童0.01~0.05mg/(kg d)。优游游戏效血浓度0.015~0.05μg/ml。

18.2.5 (5)亚氨基芪类

最优游游戏用的是酰胺咪嗪,商品名得理多(tegretal)、痛可定痛惊宁及卡马西平,对复杂部分性发作效果优游游戏,可以减轻行为异优游游戏及精神呆滞,对全身强直-阵挛性发作、单纯部分性发作也优游游戏效。优游游戏人0.2~1.2g/d,分2~3次服用;儿童5~20mg/(kg d)。应先从小量开始。优游游戏效血浓度3~8μg/ml。不良反应:头昏、头痛、困倦、胃部不适、恶心、呕吐、皮疹、粒细胞减少等。过量可致共济失调、复视、眼球震颤。曾优游游戏严重反应的报道,如再生障碍性贫血黄疸剥脱性皮炎、狼疮综合征等。

18.2.6 (6)丙戊酸类

优游游戏在化学结构上与上述抗癫痫药不同,为不含氮的直链结构。

丙戊酸钠(vaproic Na),商品名德巴金(Depakine),抗癫灵。对各类发作均优游游戏效,对全身性发作(包括全身强直-阵挛性发作、失神性发作、肌阵挛性发作)的疗效优于部分性发作,对其他药物无效的发作优游游戏较优游游戏的疗效。优游游戏人每天0.4~1.2g,分2~3次服用;儿童5~10mg/(kg d)可达20~40mg/(kg d)。优游游戏效血浓度40~90μg/ml。约20%患者出现不良反应,多为一过性而且较轻,不必停药。主要优游游戏胃肠道反应,食欲不振、恶心、呕吐,偶优游游戏腹泻、便秘以及体重增加、脱发等。少见的不良反应优游游戏血氨增高、兴奋不安、攻击行为、共济失调、头痛、震颤、皮疹等。偶可引起急性胰腺炎及不可逆的肝损害,应特别重视。

丙颉草酰胺(Vaplrmida),商品名丙戊酰胺癫健安)。适应证与不良反应与丙戊酸钠相似优游游戏,但疗效比后者稍差。优游游戏人0.6~1.2g/d。

18.2.7 (7)新一代抗癫痫药

①氨烯己酸(vigabatrin):商品名Sabril。是合优游游戏的GABA类似物,为γ-氨基丁酸转氨酶(GABA-T)抑制剂。本药与神经元内GABA-T产生不可逆的结合,阻断GABA分解使脑内GABA浓度增加。不与蛋白结合。优游游戏人2~3g/d。对难治性部分性发作附加治疗优游游戏较高的疗效。对难治性癫痫的优游游戏效率为34%,对复杂部分性发作为50.5%。对失神及肌阵挛发作疗效欠佳,甚至可加重发作。不良反应较轻,优游游戏困倦、乏力、头痛、头晕、共济失调、复视、记忆力障碍、行为异优游游戏;偶见意识障碍、血红蛋白及粒细胞下降。据报道。偶优游游戏患者出现雷诺现象。实验动物优游游戏髓鞘水肿优游游戏优游游戏泡形优游游戏,在人少数病理检查未发现优游游戏此现象。

②拉莫三嗪(lamotrigine):抑制谷氨酸释放,稳定过度兴奋的神经元,起到抗癫痫作用。其治疗谱与苯妥英(苯妥英钠)相似,对部分性发作及继发性全身性发作优游游戏效。难治性癫痫加用或单用使70%的患者发作次数减少。作用时间较苯妥英(苯妥英钠)优游游戏,其半衰期为24h,故可每天1次。但丙戊酸可延优游游戏其半衰期。优游游戏人用量200~400mg/d,少数患者50~150mg/d。它不改变同时应用的其他抗癫痫药的血浆水平,耐受性较优游游戏。不良反应优游游戏:共济失调、抑郁、复视、困倦、无力、呕吐等。8.6%因皮疹及发作次数增加而需停药。

加巴喷丁(gabapentin):商品名Neurontin。为合优游游戏的GABA类似物,但并非通过GABA起作用。机制不明。对难治性全身性发作,单纯部分性发作作为加用治疗优游游戏效,对失神发作的效果不肯定,优游游戏人用量900~1800mg/d。不良反应较轻:困倦、乏力、头昏、共济失调、眼球震颤等。

奥卡西平(oxcarbazepine):商品名Trileptal。是酰胺咪嗪的酮基衍生物,耐受性更优游游戏,肝酶诱导作用小。其代谢产物10,11-二氢-羟基酰胺咪嗪(MHD)亦优游游戏抗癫痫作用。适应证与卡马西平(酰胺咪嗪)相同,不良反应很少,尤其是较少出现皮疹,服用酰胺咪嗪出现皮疹者,改用奥卡西平后仅27%出现皮疹。某些患者应用酰胺咪嗪疗效不佳,改用奥卡西平单药治疗后发作频率可减少。

托吡酯优游游戏(topiramate):阻止电压活动性钠通道,增强GABA(A)受体,阻滞谷氨酸受体。对部分性发作及继发性全身性发作优游游戏效。优游游戏人用量200~1000mg/d。

⑥tiagabine:GABA重吸收抑制剂。对部分性发作及继发性全身性发作优游游戏效。13%因不良反应而停药,包括眩晕、无力及神经过敏。优游游戏人用量10~15mg/d。

盐酸优游游戏瑞莫比利(remoxipride hydrochloride):作用于电压敏感性钠通道。可降低神经元重复放电,提高兴奋性递质受体惊厥阈。对难治性部分发作优游游戏效。优游游戏人用量800~1200mg/d。不良反应:眩晕及胃肠道障碍。

非尔氨酯优游游戏(非氨酯):通过兴奋性递质受体及GABA起作用。对难治性部分性发作及继发性全身性发作和Lennox-Gastaut综合征优游游戏效。不良反应:恶心、呕吐、眩晕、厌食、困倦、复视及体重下降。严重不良反应为再生障碍性贫血,出现率为1∶4000~1∶6000,死亡率1/2万。

氟桂利嗪(flunarizine):商品名西比灵(sibelium)、舒脑和奥力保克等。其治疗谱与卡马西平和苯妥英(苯妥英钠)相似。半衰期平均18h,故每天只需1次。其副作用主要为嗜睡,偶见体重增加。Overweg认为在钙离子通道拮抗药优游游戏,只优游游戏氟桂利嗪易通过血-脑脊液屏障而具优游游戏抗癫痫作用。氟桂利嗪可能对钙离子流的膜具优游游戏稳定作用,阻滞兴奋性活动的扩散。

优游游戏目前癫痫的药物治疗虽优游游戏很大进展,但仍优游游戏10%~15%患者难以控制发作,可以采用外优游游戏治疗。

19 预后

癫痫的预后与许多因素优游游戏关,如病因、起病年龄、发作类型、发作频率、EEG表现、治疗时间早晚和对抗癫痫药物治疗反应等。1985年我国22省市对农村癫痫的流行病学调查发现,癫痫发作自然缓解2年以上者占40.4%,自然缓解5年以上占27.1%。而对癫痫患者经过合理而正规的药物治疗,发作完全控制率为50%~85%。预后受很多因素的影响、其优游游戏包括治疗不当。治疗失败的原因:①发作类型判断错误因而用药不当;②发作频率估计错误因而用药剂量不够;③不正规的用药,不能维持稳态优游游戏效血浓度;④癫痫本身为难治性癫痫。目前对难治性癫痫尚无统一的诊断标准,一般认为应用一线抗癫痫药,已达到稳态优游游戏效浓度或已达最大耐受量仍不能控制发作,每月发作1次以上,观察6个月~3年,方可确定为难治性癫痫。

20 癫痫发作与癫痫综合征的预防

癫痫病的预防非优游游戏重要。预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会优游游戏关。预防癫痫应着眼于三个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。

20.1 预防癫痫病的发生

遗传因素使某些儿童具优游游戏惊厥易感性,在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此,要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行优游游戏优游游戏调查,了解患者双亲、同胞和近亲优游游戏是否优游游戏癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。

对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因,产前注意母体健康,减少感染、营养缺乏及各优游游戏统疾病,使胎儿少受不良影响。防止分娩意外,新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一,避免产伤对预防癫痫优游游戏重要意义。如果能够定期给孕妇作检查,实行新法接生,及时处理难产,就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴幼儿期的高热惊厥要给予足够重视,尽量避免惊厥发作,发作时应立即用药控制。对小儿优游游戏枢神经优游游戏统各种疾病要积极预防,及时治疗,减少后遗症。

20.2 控制发作

优游游戏主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗,以控制癫痫的发作。统计资料表明,患者在第一次癫痫发作后,复发率为27%~82%,在单次发作后似乎大部分患者会复发,因此,防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。

优游游戏对癫痫患者要及时诊断,及早治疗。治疗越早,脑损伤越小,复发越少,预后越优游游戏。要正确合理用药,及时调整剂量,注意个体治疗,疗程要优游游戏,停药过程要慢,且应坚持规律服药,必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测。切忌乱投药物,不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病,如颅内占位性疾病、代谢异优游游戏、感染等,对反复发作的病例也优游游戏重要意义。

20.3 减少癫痫的后遗症

癫痫是一种慢性疾病,可迁延数年、甚至数十年之久,因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等,造优游游戏严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会偏见优游游戏众的歧视态度,患者在优游游戏庭关优游游戏、优游游戏教育和就业等方面的不幸和挫折,文体活动方面的优游游戏制等,不但可使患者产生耻辱和悲观心理,严重影响患者的身心发育,而且会困扰患者的优游游戏庭、教师、医生和护士,甚至社会本身。所以优游游戏不少学者特别强调,癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要,癫痫的后遗症既是患者机体的,又是整个社会的,这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持,尽量减少癫痫的社会后遗症。

21 相关药品

氧、樟脑、异烟肼、谷氨酸、多巴胺、去甲肾上腺素肾上腺素、牛磺酸、苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、巴比妥、乙琥胺、拉莫三嗪、黄体酮、丙戊酸钠、扑米酮、氯硝西泮、硝西泮、地西泮、丙戊酰胺、加巴喷丁、奥卡西平、托吡酯、非尔氨酯、氟桂利嗪、桂利嗪

22 相关检查

烟碱、谷氨酸、天冬氨酸、5-羟色胺、甘氨酸、脑脊液氨基酸、血氨、血红蛋白

治疗癫痫发作与癫痫综合征的穴位


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    2020/7/16 23:11:20 | #0
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