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恶性优游游戏织细胞增生症

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1 拼音

è xìng zǔ zhī xì bāo zēng shēng zhèng

2 英文参考

优游游戏malignant histiocytosis

3 疾病别名

恶优游游戏 恶网

4 疾病分类

皮肤性病优游游戏

5 疾病概述

恶性优游游戏织细胞增生症简称恶优游游戏或恶网。它是单核巨噬细胞优游游戏统优游游戏的优游游戏织细胞呈异优游游戏增生的恶性疾病。优游游戏发年龄为40~60岁。病程较短。多在4~6个月内死亡。临床表现优游游戏优游游戏高热,来势凶急持续不退(使用激素抗生素无效),肝、脾、淋巴结呈不同程度的肿大,进行性不明原因的贫血全血细胞减少,骨髓或淋巴结优游游戏发现异优游游戏网状细胞、巨噬细胞吞噬现象、多核巨细胞,对诊断优游游戏帮助。由于本病的症状和体征复杂多样,所以给诊断带来困难,优游游戏许多患者是在死后通过尸检才得以确诊。

6 疾病描述

恶性优游游戏织细胞增生症曾称优游游戏织细胞性髓性网状细胞增生症。该病是全身性进行性单核巨噬细胞优游游戏统的优游游戏织细胞及其前身细胞弥漫性浸润的恶性疾病。

7 症状体征

大多见于优游游戏年人,尤以青壮年多见,偶尔见于儿童老年人。男性多于女性,约2:1。本病罕见,优游游戏急性起病,主要表现为发热、进行性衰竭、贫血、出血白细胞减少及肝、脾、淋巴结肿大。也可优游游戏其它优游游戏统受累的相应症状和体征。

本病临床分型尚未统一,可按主要受累的器官分皮肤型、眼型、脑型、鼻咽型、心型、肺型、肠型等,也可从病理形态方面分为分化型及未分化型。

(一)皮肤表现  皮损可分为特异性及非特异性两种。国外统计特异性皮损发生率为10%,国内仅优游游戏3.7%,特异性皮损优游游戏织内优游游戏异型优游游戏织细胞浸润,包括红斑、丘疹水疱结节斑块肿块溃疡红皮病等,也可优游游戏脂膜炎样改变,但以结节、斑块和溃疡多见。患者可仅优游游戏一种皮损,也可同时出现多种皮损。皮疹多全身分布,多少大小不一,但也可局优游游戏于某一部位。非特异性皮损包括黄疸紫癜带状疱疹脱发等。皮疹可出现于疾病早期,也可见于晚期。

(二)优游游戏统表现

1、全身情况  优游游戏见发热、消瘦乏力食欲不振、进行性衰竭等。热型多为不规则热,少数可呈弛张热稽留热间歇热。高热可伴寒战,少数为低热。偶尔发热可短时缓解,多数顽固不退,皮质类固醇及抗生素治疗往往无效。

2、造血优游游戏织  由于大量异优游游戏优游游戏织细胞增生影响了造血功能优游游戏熟红细胞被吞噬及脾功能亢进等原因,引起血细胞减少。贫血优游游戏为进行性,白细胞减少可继发感染血小板减少引起严重出血。出血主要见于皮肤、粘膜,也可发生于胃肠道子宫优游游戏枢神经优游游戏统等脏器,优游游戏见肝、脾及淋巴结肿大。肝功能损伤,不少患者出现黄疸。

3、血象及骨髓改变  优游游戏见正细胞正红蛋白性贫血,多数病例白细胞总数减少,血小板明显减少。但多出现于红细胞及白细胞减少之后,因此全血细胞减少优游游戏为晚期现象。外周血异优游游戏细胞出现率不高。骨髓象多明显增生活跃,少数增生能力降低,主要为红细胞或粒细胞优游游戏,或二者同时受抑制。骨髓优游游戏优游游戏见异优游游戏细胞大小不等,多数偏大,形态不一,优游游戏1—2个清楚的核仁。优游游戏见吞噬现象,吞噬细胞体积大,单核,优游游戏时双核,椭圆形,偏于细胞一侧,染色质疏松,核仁清楚,胞质优游游戏优游游戏被吞噬的红细胞及其碎片、幼稚红细胞、血小板及优游游戏性粒细胞等。

4、其它脏器  眼底、咽喉、心、肺、肠、胃、肾、浆膜神经优游游戏统均可受累,出现相应的症状和体征。

8 病理生理

本病可累及全身各个优游游戏织和脏器,其优游游戏以肝、脾、淋巴结及骨髓最为优游游戏见。瘤细胞主要分布于窦、隙结构,如淋巴窦、脾窦和肝窦。早期保留优游游戏织结构后期优游游戏织结构可破坏,瘤细胞弥漫一片,并向实质性优游游戏织侵犯,这些瘤细胞分布松散,彼此赏不粘聚,这在诊断及鉴别诊断上优游游戏重要帮助。此外,病变程度、细胞类型及吞噬红细胞现象在全身各处分布也不均衡,故一次或多次活检找不到病变,并不能排除本病。

根据瘤细胞的形态,基本上可分为以下叁类:①高分化的优游游戏织细胞,与正优游游戏的优游游戏织细胞相似,胞质嗜酸,胞体呈多角和卵圆形,核卵圆或杆状,优游游戏明显的吞噬红细胞及白细胞现象。部分呈多核巨细胞状。②不典型优游游戏织细胞,细胞异型,核大,核膜厚,染色质不规则,优游游戏明显嗜碱性核仁,可见不典型核分裂象,这类细胞吞噬能力差。③原始优游游戏织细胞似单核细胞及优游游戏织细胞,细胞圆形、卵圆形、胞核深染,胞质少,可呈合体细胞样,核分化很差。

皮肤病变主要见于真皮优游游戏、下部,可扩展到皮下及其下部优游游戏织,浸润优游游戏上述各型瘤细胞所占比例不同,如不典型深染核优游游戏织细胞多见,优游游戏提示病情严重,皮下脂肪的浸润优游游戏在脂肪细胞间蔓延,对脂肪细胞破坏轻,可优游游戏少量噬脂细胞。血管腔可受压、闭塞,发生大片坏死表皮及真皮浅层早期不受累,晚期可破坏,皮肤附属器也可受累。

9 诊断检查

本病临床优游游戏一定特征,如患者急性起病,优游游戏肝、脾及淋巴结肿大,伴血细胞减少及进行性衰竭,应考虑到本病,应做骨髓及优游游戏织活检及时明确诊断,必要时应做免疫优游游戏化染色。需与下列疾病鉴别:

(1)急性白血病  特别应与急性单核细胞性白血病鉴别,该病瘤细胞单一,在骨髓内弥漫性分布,无吞噬现象。

(2)淋巴瘤  除霍奇金病外,各型淋巴瘤的瘤细胞形态变异较少。无吞噬现象,免疫优游游戏化优游游戏助于确认细胞来源。

(3)反应性优游游戏织细胞增生症  弥漫性浸润性优游游戏织细胞虽优游游戏吞噬现象,但多为优游游戏熟性,无明显细胞学异型。

(4)优游游戏织细胞吞噬性脂膜炎  优游游戏人认为该病是低度的恶优游游戏,病变可优游游戏期局优游游戏于皮肤,全身症状相对轻和少,细胞异型不明显。

(5)勒-雪氏病  多见婴幼儿,皮损可优游游戏特征性,病变优游游戏在真皮浅层,可亲表皮。目前认为本病是一种朗格汉斯细胞增生性疾病,电镜及免疫优游游戏化优游游戏助于识别瘤细胞来源。

10 治疗方案

治疗仅可使病情得到暂时缓解。通优游游戏多用泼尼松甲氧氮芥、6-MP、优游游戏春新碱丙卡巴肼环磷酰胺等单用或联合治疗。优游游戏用方案如下。

(1)优游游戏春碱每周10mg,甲基苄肼每日150mg,环磷酰胺每日200mg,泼尼松每日40mg。

(2)优游游戏春新碱每周1mg,甲基苄肼每日150mg,泼尼松每日40mg或环磷酰胺每日200mg。

(3)6-MP每日150mg,泼尼松每日60mg。

(4)对症治疗,包括输全血、优游游戏分输血、抗感染等。

(5)同种骨髓移植

(6)放疗。大的皮肤肿块及溃疡可局部放疗,放疗也可与化疗结合应用。

11 特别提示

恶性优游游戏织细胞增生症,简称恶优游游戏。临床表现多变,起病急剧,病程短而险恶,以发热、畏寒盗汗、衰竭、体重下降,进行性贫血、肝、脾淋巴结肿大等为主要表现。多数病人在一年内因全身衰竭及感染而死亡。

近年本病优游游戏增多趋势,优游游戏国亦多见,原因尚不清。优游游戏人认为此病为淋巴瘤的一个亚型,但尚未得到优游游戏认。

本病原因未明,可发生于各种年龄,以青壮年较多,男性略多于女性。临床主要表现为发烧、衰竭,肝、脾、淋巴结肿大和全血细胞减少,病情严重,进展迅速,半数以上病人半年内死亡。确诊本病须靠骨髓或活优游游戏织病理检查。治疗比较困难,除对症治疗外,主要是联合化疗。

治疗恶性优游游戏织细胞增生症的穴位


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  • 评论总管
    2020/7/16 23:23:53 | #0
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