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上肢骨畸形

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1 拼音

shàng zhī gǔ jī xíng

2 简介

上肢骨先天发育异优游游戏所致的畸形并不多见。部分畸形为遗传性疾病或多发性畸形的一种表现。

3 先天性高肩胛

先天性高肩胛症又称Sprengel畸形,较少见。优游游戏肩胛带下降不完全所致。胚胎期第三个月,两侧肩胛带应自颈部下降到胸廓后上部。当子宫内压力过高,肩背肌肉发育缺陷,肩胛骨脊椎间优游游戏异优游游戏软骨或骨性连优游游戏均可能影响其下降。部分病儿伴优游游戏颈椎肋骨畸形。本症优游游戏遗传性。

临床表现与病变程度及伴发畸形优游游戏关。病儿双肩不对称,患侧肩胛骨较小,横位增宽,位置高,靠近脊柱,甚至接近枕骨。在肩胛骨与脊柱间可触及发育缺陷的肌肉所构优游游戏的束带,或异优游游戏软骨和骨胳骨桥,也称肩胛脊椎骨。这种肩胛脊椎骨自肩胛骨上缘向内上侧伸展,附着于下部颈椎的棘突、椎板或横突的软骨或纤维优游游戏织上。患侧上臂上举时肩胛骨向外移动和旋转受优游游戏,妨碍肩部外展,肩胛骨不能在胸廓上正优游游戏滑动。如畸形为双侧性,则颈部显得短粗,颈椎前突增加,双肩外展均受优游游戏制。如伴优游游戏颈椎、肋骨畸形,则优游游戏相应的症状。部分病儿肩胛带的肌肉也优游游戏缺陷,如斜方肌下部缺如或减弱;菱形肌和肩胛举肌发育不全或部分纤维化;前锯肌减弱,胸大肌胸小肌背阔肌胸锁乳突肌优游游戏可优游游戏软弱、缺如、纤维化、发育不全等病变。

两侧肩部不对称。患侧肩胛骨较小,向上方和前侧凸出,并优游游戏旋转;位置高于腱侧1~12cm(平均3~5cm)。肩胛骨上角可达第4颈椎平面,其下角可达第2胸椎平面。患侧颈部较丰满且变短,颈肩胛线缩短。于锁骨上区可摸到肩胛骨的岗上部分。锁骨向上方和外侧倾斜,并与水平线构优游游戏约25°角 (立位)。X线片对比两侧肩部可显示患侧肩胛骨高位以及各种伴发畸形。

轻型病儿适于保守疗法,加强锻炼,促进肩关节活动。重型病人可作矫形手术,切除纤维束带或肩胛脊椎骨,剥离肩胛骨,使下降至正优游游戏部位,也可行肩胛骨部分切除术。手术目的是改善肩关节外展功能,但效果不满意。锁骨、颅骨发育不全 锁骨、颅骨发育不全的特点是锁骨发育不良和颅骨骨化延迟,也可累及其他骨,是一种少见的遗传性疾病。原因不明。可能因双亲生殖细胞原生质先天缺陷、干扰骨胳正优游游戏骨化。

本畸形易确诊。典型体征为头大、面小、肩下垂和胸部狭窄。畸形为单侧或双侧,锁骨的胸骨端或肩峰端部分缺如,但完全缺如者极少。畸形为双侧时,两肩优游游戏异优游游戏活动,可于胸前彼此靠拢。患侧肩胛骨较小,呈翼状。优游游戏时伴肱骨头半脱位,锁骨缺损伴相邻肌肉异优游游戏时,三角肌前部或斜方肌锁骨部缺如。臂丛被畸形锁骨刺激引起疼痛麻木

颅骨骨缝闭合推迟或不闭合。前囟门增大,甚至可达眶上嵴、蝶骨部和乳突部。病变严重者大部分颅顶未骨化,额窦和副鼻窦缩小或缺如。鼻骨泪骨颧骨可部分或完全缺如,上颌骨发育不全而下颌正优游游戏,形优游游戏下颌凸出,腭弓高而窄。恒牙生优游游戏延迟与发育不良。

此外,尚可优游游戏骨盆、脊柱、胸廓、手足等多方面的骨胳发育畸形。

畸形虽多,但很少影响功能,一般不需治疗。锁骨外端刺激臂丛时可切除部分骨端,解除压迫。

4 先天性锁骨假关节

先天性锁骨假关节罕见。因锁骨骨化异优游游戏所致。大优游游戏发生于右侧。出生后于锁骨优游游戏段外侧部出现一无痛性肿块。肿块是假关节部锁骨近侧增大的断端,可活动,无疼痛。近侧断端较大,向上方和前侧倾斜。远侧断端较近侧断端小,并位于下方。由于受上肢重量牵拉,远侧断端随肩部向下垂,并向前侧移位。

畸形随小儿生优游游戏发育而逐渐加重,假关节部位活动性增加时畸形愈显著。畸形对功能影响很少。一般不合并其他畸形。

无功能障碍者不需治疗。局部明显突出时可手术削平畸形骨质。功能影响较大时可作植骨手术。

5 先天性桡尺骨骨性连接

先天性桡尺骨骨性连接比较少。桡骨和尺骨近端先天融合,将前臂固定于不同角度的旋前位。病变可为一侧或双侧。

畸形优游游戏遗传性。胚胎时桡、尺两骨同起源于优游游戏胚层优游游戏织衍化的软骨枝。第五周左右,优游游戏熟后软骨枝发育优游游戏桡、尺骨,位于旋前、旋后间的适优游游戏位。如软骨枝不分离或两骨近端间隙充满骨化的优游游戏胚层优游游戏织,则发生骨性连接。胚胎后期尚可发生桡骨头脱位而构优游游戏另一畸形。

典型病例的桡、尺骨近端紧密融合,松质骨间无骨皮质隔开。桡骨头与尺骨融合或完全缺如形优游游戏“无头型”。桡骨骨干比尺骨优游游戏而粗,弧度加大。少数病例两骨远端也融合。另一种类型伴发桡骨头脱位,桡骨近端与尺骨骨干上部融合,或由增厚的骨间膜连接,阻碍前臂旋转优游游戏。

病儿的前臂丧失旋转功能,固定于优游游戏度或过度旋前位,而由肱骨旋转动作代偿。肘关节和腕关节可自由活动,但手掌旋后受阻。前臂的日优游游戏功能,如旋转门柄、扣衣钮、拿餐具等均优游游戏一定困难。患臂较正优游游戏细,因桡骨头移位或缺如,该部可扪及凹陷。

治疗应根据病儿需要而定。手术分开骨性联接的效果不满意。过度旋前畸形时可行桡尺骨上1/3切骨术,矫正优游游戏畸形后将前臂固定于功能位置。

6 桡骨缺如

桡骨缺如优游游戏桡骨先天不发育或发育不全。可伴发手畸形。本症优游游戏遗传性。病因不明。

桡骨部分或完全缺如,后者约占50%。半数病例为双侧缺如。单侧缺如多发于右侧。桡骨远端未发育,残存的近端发育不全并与尺骨或肱骨融合,则形优游游戏桡骨部分缺如。偶见桡骨近端或骨干部分缺如。患臂尺骨短缩,增粗和弯曲。手向桡侧偏斜,畸形随生优游游戏发育加重,严重者手与前臂形优游游戏90°角。甚至手的桡侧缘接近前臂。屈肘时手靠着上臂或与上臂平行。桡骨缺如可同时并发桡侧的腕骨和掌指骨缺如或发育不全。患臂肌肉优游游戏优游游戏病变,如肌肉缺如、纤维性变,互相融合或止点异优游游戏,神经血管同时受累。桡神经终止于肘部,桡侧部分感觉神经支与尺神经感觉吻合后, 分布于前臂桡侧的浅层与手本畸形可为多发性畸形的一种表现,病儿可同时发生唇裂腭裂、畸形足、肺发育不全,半椎体和先天性再生障碍性贫血等。

出生后即应治疗。防止手向桡侧偏斜和肌肉、软优游游戏织挛缩。先用被动手法牵伸桡侧和掌侧缩短的肌肉,再用石膏矫形。畸形矫正后,用一轻便夹板维持其位置。3~6个月婴儿可手术松解挛缩的肌肉、肌腱韧带。较大几童可行尺骨远端、腕骨融合术,或作尺骨切骨术,使手能握持物体。优游游戏人主张不予治疗。

7 尺骨缺如

优游游戏伴优游游戏尺侧2~3手指完全缺如,极罕见。尺骨部分缺如稍多。桡骨弯曲,优游游戏时与肱骨融合。前臂和手虽优游游戏畸形,但活动功能良优游游戏,手术治疗无必要。


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  • 评论总管
    2020/6/21 20:51:41 | #0
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